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(资料图片仅供参考)

无论做没做过都认错，还像蛇一样脱皮，是啥怪病？《豪斯医生》S08E05症状：『室颤、 癫痫、脖子肿大、发热、肝脏衰竭、皮损严重』

A.史蒂文斯-约翰逊综合征：

1922年Stevens-Johnson首先报道该病

是重症型多形红斑病

好发于早春和冬季，以20～40岁人群居多

临床表现：

非特异性上呼吸道感染，伴发热、咽痛、畏寒、头痛、关节痛、呕吐、腹泻和无力。

皮肤黏膜损害突然出现，除累及口腔、眼、肛周和外阴部外，还可累及鼻、咽喉部黏膜及呼吸道、消化道、泌尿生殖道黏膜。

皮肤出现大疱，有典型或不典型靶形损害。

皮疹多形性，有红斑、丘疹、风团、水疱、大疱和紫癜。

皮损分布于身体任何部位，除发生在掌、跖、手背、四肢伸侧外，常累及躯干和面部。

由于这是一系统性疾病，所以可累及内脏，引起相应症状。肾损害时可有血尿、蛋白尿，严重者发生肾小管坏死和肾衰竭；肝损害者 氨基转移酶升高，也可有淋巴结增大、心动过速、低血压、癫痫发作和意识障碍等。

病因：

病因未明，认为可能与细胞介导的免疫反应有关。

与药物、感染、内脏疾病有关。

25%～50%病例病因不明。

药物因素是重要病因，尤其是卡马西平（抗癫痫药）、别嘌醇（抗痛风药）等药物发生率高且病情严重。（这应该就是豪斯他们说几乎所有药物治疗都会导致病情加重的依据点吧。）

治疗：

一般处理：诊断后立即进行治疗，室内温度保持恒定，按烫伤病人护理。

病因治疗：针对病因及时治疗，如为药物过敏，应立即停用可疑致敏药物等。

支持疗法：及时补充水分、营养和多种维生素，补充足够的热量和蛋白质，保持水、电解质平衡，保持血流动力学稳定和呼吸道通畅。

免疫球蛋白治疗：病情严重者静脉输注免疫球蛋白治疗，可取得良好效果。

系统应用糖皮质激素治疗（有争议）：主张应用者认为早期及时应用激素可以控制病情发展和缓解症状，病情一旦控制后即可撤减激素，推荐短程治疗。反对者认为系统应用激素可增加继发感染机会，延缓表皮愈合，且可能出现高血压、糖尿病等副作用，故认为有害。

抗感染治疗：有继发感染者根据药敏情况，选择敏感抗生素治疗。

其他治疗：应用环孢素、环磷酰胺、沙利度胺等治疗及血浆置换。

局部治疗：

1）皮损局部应用保护剂、缓和消炎剂，如炉甘石洗剂、氧化锌油剂、硅油霜、糖皮质激素软膏等，肿胀、糜烂、渗出液时用生理盐水冷湿敷。

2）口腔黏膜用含漱液漱口，糜烂、溃疡疼痛妨碍进食时，外涂黏膜麻醉剂，缓解疼痛。眼部损害及时请眼科专家会诊，积极采取措施，防止产生眼部后遗症。肛门、外生殖器病变要保持局部清洁，可外用0.05%氯己定液清洁，继发感染时及时外用抗生素。对咽、喉、呼吸道黏膜病变和消化道黏膜病变，及时请相关科室会诊，共同治疗。

预后：

轻症者2～3周痊愈，一般无后遗症，但眼症状严重者可有后遗症，甚至失明。严重的黏膜损害愈后留下瘢痕，可引起狭窄。

重症病例若有严重并发症，如呼吸衰竭、肾衰竭、败血症等预后差。

预防：

应避免各种诱发因素，如不随意服用药物，尤其是有过同类药物过敏者，应避免再次使用。预防和治疗各种感染等。

B.川崎病（黏膜皮肤淋巴结综合征）

1967年日本，川崎富作医师首先报道，并以他的名字命名。

是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。

高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。

有资料显示，亚裔儿童发病率较欧美略高，其中日本发病率较高。

临床表现：

最初表现为高热（39℃以上）。热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。

发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹，无结痂。

发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。

唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血；舌常呈杨梅舌，口腔黏膜充血，但无溃疡。

部分病例早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。

病程第二周部分患儿手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分可先表现为肛周脱屑。

并发症：

包括心血管系统并发症、休克、巨噬细胞活化综合征及其他并发症，其中冠状动脉并发症发生率高，是临床关注的重点。

病因：

发病原因至今未明。

至今未找到直接致病病原体。

治疗：

静脉输注丙种球蛋白治疗，可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。

阿司匹林口服。

糖皮质激素，仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线治疗。

▲因为糖皮质激素（GC）经常出现，所以稍微解释下它是啥？

【糖皮质激素（GC）是机体内极为重要的一类调节分子，它对机体的发育、生长、代谢以及免疫功能等起着重要调节作用，是机体应激反应最重要的调节激素，也是临床上使用最为广泛而有效的抗炎和免疫抑制剂。】

预后：

本病预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复。

5%～9%的川崎病患儿可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。

目前死亡率下降至1%以下，约2%左右出现复发。

本集提到的其它病症有：

A.布鲁加达综合征（Brugada综合征）

1992年西班牙Brugada两兄弟首先报道

该病已经从一种少见病发展成为一些国家年轻人仅次于车祸的第二大死亡杀手

猝死年龄（41±15）岁

大多数患者发生的第一症状就是猝死，根本来不及防范和救治

临床表现

心电图V1～3导联ST段抬高

心电图V1～3导联ST段多变

心脏结构无明显异常

多形室性心动过速（室速）或心室颤动（室颤）和晕厥的反复发作

心脏性猝死

病因：

本病是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征。

非药物治疗：

植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）是唯一可预防Brugada综合征患者心源性猝死（SCD）的手段

药物治疗：

目前临床应用的惟一能显著阻断Ito电流的药物是奎尼丁。奎尼丁是一个特殊的Ⅰ类抗心律失常的药物，其兼有Na通道阻滞作用及Ito阻滞的作用。

还有其他药物，但都没有广泛应用于临床。

B.嗜铬细胞瘤

是一种起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤

嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外

80%～90%嗜铬细胞瘤位于肾上腺

10%呈恶性

10%为家族性（遗传）

10%出现于儿童

10%瘤体在双侧

10%为多发性

可发病于任何年龄，多见于20-40岁

临床症状：

个体差异甚大。

肿瘤组织阵发性或持续性释放大量儿茶酚胺，儿茶酚胺是指去甲肾上腺素（NA或NE）、肾上腺素（Adr）和多巴胺（DA）。

主要和特征性表现是高血压，可呈间歇性或持续性发作。典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达200～300/130～180mmHg，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常，心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视，严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。

低血压（多为直立性低血压）、休克，高血压和低血压交替出现。

心脏病变：

1）心律失常，如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。

2）部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害，而发生心衰。

3）长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。

代谢紊乱：

1）基础代谢率增高，可致发热、消瘦。

2）糖代谢紊乱，肝糖异生增加。

3）电解质紊乱，少数可出现低钾血症，也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症。

4）脂代谢紊乱，可有高血脂症。

过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎，致肠坏死、出血或穿孔。

胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增强，可致胆汁潴留、胆结石。

病情严重而病程长者可致肾衰竭。

膀胱内副神经节瘤患者排尿时，可诱发血压升高。

本病可为Ⅱ型多发性内分泌腺瘤综合征（MEN）的一部分，可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。

患者血容量减少，血细胞重新分布。

注意：许多疾病（原发性高血压、颅内疾病合并有高颅压、神经精神障碍、癫痫、绝经综合征、甲亢等）都有类似嗜铬细胞瘤表现，因此鉴别诊断很重要。

并发症：

心血管并发症：儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克。

脑部并发症：脑卒中、暂时性脑缺血发作（TIA）、高血压脑病、精神失常。

其他：如糖尿病、缺血性小肠结肠炎、胆石症等。

病因：

具体病因暂不清楚，约50%的患者可能存在致病基因的种系突变。

治疗：

嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。

预后：

如能早期诊断则预后可明显改善。

术前准备充分的情况之下手术的死亡率明显降低。

因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高，建议每年复查1次。若测定值异常，再进一步行影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。

完全切除肿瘤而高血压治愈的患者约70%，其余者仍有持续性高血压或高血压复发，可能是原发性高血压或肾性高血压，通常降压药物可以良好控制血压。

预防：

良好的生活习惯可以促进整体健康。

调节心情，避免焦虑、压力和疲劳。

少吃巧克力、奶酪等等，减少饮酒。

每期最后》》》

这个笔记就是抱着边看边学一点的心态写下来的，属于也只能属于【涉猎】的范畴，就是让自己让大家有个大概浅层的认知而已，所有资料来自网络搜查，欢迎朋友们在评论区讨论、探讨、纠正正、共同学习。

这不是定稿，会持续修改ing~

虽然我会很努力同步更新这个专栏，但定期更新不一定行，毕竟拖延症是伴随终身的恶疾，已经算我的半个天性了，想要摆脱天性，太难了，但我会努力一下。

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